各縣（區(qū)）醫(yī)療保障局,，各定點醫(yī)療機構(gòu)：

為減輕多發(fā)性硬化,、普拉德-威利綜合征和原發(fā)性生長激素缺乏癥,、肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄒ韵潞喎Q“四種疾病”）患者的醫(yī)療費用負(fù)擔(dān)，根據(jù)《四川省醫(yī)療保障局關(guān)于肝豆?fàn)詈俗冃?、普拉?威利綜合征和原發(fā)性生長激素缺乏癥納入門診特殊疾病管理的通知》（川醫(yī)保規(guī)〔2019〕3號）,，結(jié)合雅安實際，決定將多發(fā)性硬化,、普拉德-威利綜合征和原發(fā)性生長激素缺乏癥治療所需藥品費用和檢查費用納入基本醫(yī)療保險特殊疾病門診管理范圍,，并對肝豆?fàn)詈俗冃蕴厥饧膊￠T診管理進行調(diào)整。現(xiàn)就有關(guān)問題通知如下：

一,、保障對象

雅安市城鎮(zhèn)職工,、城鄉(xiāng)居民基本醫(yī)療保險參保人員。

二,、病種準(zhǔn)入標(biāo)準(zhǔn)

（一）多發(fā)性硬化準(zhǔn)入標(biāo)準(zhǔn),。

符合典型臨床癥狀，MRI顯示的空間多發(fā),、時間多發(fā),，排除其他可能。

（二）普拉德-威利綜合征準(zhǔn)入標(biāo)準(zhǔn),。

1.出現(xiàn)肥胖,、智力減退、性腺發(fā)育不全及肌張力低下等臨床表現(xiàn)；

2.分子遺傳學(xué)檢查15號染色體15q11.2-q13區(qū)域印記基因功能缺陷,，父源染色體片段或者等位或者基因缺失或印記中心缺失及突變,。

（三）原發(fā)性生長激素缺乏癥準(zhǔn)入標(biāo)準(zhǔn)。

1.認(rèn)定范圍限定兒童(≤18歲),；

2.身高落后于同年齡,、同性別正常健康兒童身高的第三百分位數(shù)或2個標(biāo)準(zhǔn)差（-2SD）以下；

3.年生長速率<7cm/年（3歲以下）,；<5cm/年（3歲-青春期）,；<6cm/年（青春期）；

4.勻稱性矮小,，面容幼稚,；

5.骨齡落后于實際年齡2年以上；

6.兩項GH藥物激發(fā)試驗GH峰值均<5ug/L;

7.認(rèn)定標(biāo)準(zhǔn)中血清胰島素樣生長因子1（IGF1）水平低于同性別同年齡正常參考值范圍,；

8.認(rèn)定資料為3個月內(nèi)的資料,；

9.排除其他基礎(chǔ)疾病。

（四）肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄣ~代謝障礙）準(zhǔn)入標(biāo)準(zhǔn),。

1.血清銅藍(lán)蛋白<200mg/L,；

2.緩慢進行性震顫、肌僵直,、構(gòu)音障礙等錐體外系癥狀,、體征或肝功能異常、慢性進行性加重的肝硬化表現(xiàn),；

3.裂隙燈下證實有特異的角膜色素環(huán),；

4.24h尿銅>100ug；

5.肝銅含量>250ug/g（肝干重）,。

符合上述條件中第1條及2.3.4.5條中至少1條,。

三、支付標(biāo)準(zhǔn)

（一）支付范圍,。

享受“四種疾病”特殊疾病門診待遇的參保人員,，用于治療“四種疾病”且符合醫(yī)療保險支付規(guī)定的藥品費用、檢查費用（詳見附件,，國家,、四川省有相關(guān)規(guī)定的按規(guī)定執(zhí)行），按本辦法規(guī)定支付,。

（二）起付標(biāo)準(zhǔn),。

鄉(xiāng)（鎮(zhèn)）衛(wèi)生院、社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心50元,，一級定點醫(yī)療機構(gòu)200元,，二級定點醫(yī)療機構(gòu)400元,，三級定點醫(yī)療機構(gòu)600元。同時患有兩種以上特殊疾病,，起付標(biāo)準(zhǔn)合并計算,。選擇不同級別定點醫(yī)療機構(gòu)的，起付標(biāo)準(zhǔn)以最高級別醫(yī)院起付標(biāo)準(zhǔn)計算,。

（三）支付比例及最高支付限額,。

符合“四種疾病”支付范圍的醫(yī)療費用未超過起付標(biāo)準(zhǔn)的，由個人自付,；超過起付標(biāo)準(zhǔn)的按下列規(guī)定予以支付,。支付比例、最高支付限額分別計算,。

本通知自2020年2月1日起施行,，有效期5年。

附件：“四種疾病”特殊疾病門診藥品,、診療項目目錄

雅安市醫(yī)療保障局

2020年1月20日